小儿肾小管性酸中毒
本图片来源CFP
　　【概述】
　　肾小管性酸中毒（renal tubular acidosisRTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosisDRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒（prowimal renal tubular acidosisPRTA).Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型，Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高血钾症。每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。
　　【诊断】
　　诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的体格检查。凡遇小儿有生长发育落后、厌食、恶心、乏力；多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症，临床表现为顽固性佝偻病的患儿，或年长儿出现佝偻病、病理性骨折、肾钙化或肾结石症者，应进一步测定血生化和尿pH，当证实有酸中毒及碱性尿时基本可以确定诊断。为确定临床分型和寻找病因可采取以下诊断步骤：①测定尿铵；目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒。如尿铵＜50mmol/d，应考虑远病肾小管酸中毒。②测定血钾：若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA。若血钾低或正常应测定尿pH并进一步作碳酸氢钠试验、中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别。
　　【预后】
　　本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好。若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或衰竭，预后不良。
长方案是什么，怎么样？
长方案是什么，怎么样？
长方案是什么
长方案属于试管婴儿促排方案之一，因为患者身体情况并不相同所以常会在进行雌二醇(E2)、性激素六项并在月经第10-12天开始监测排卵，并且对于月经不规律者进行口服避孕药此为降调，通常时间长达14-16天，促排时间通常在10天左右。
大部分做通过试管婴儿技术辅助生殖的夫妻都会经历降调促排，很多人也就非常好奇降调后多久才能促排，尤其一些使用长方案的患者，由于整个降调过程非常长，因此往往在降调期间就逐渐开始焦虑，这里本文就带大家具体了解下长方案降调及促排时间，好让大家做到心里有底!
哪些人适合长方案
1、对卵子数量或者胚胎数量有着要求如：是PGD、男性有进行附睾或者睾丸穿刺、供精IVF周期等一些情况;
2、在进行其它方案促排的时候出现过卵子早排的现象，而对于这类患者来说长方案就是最好的选择，因为长方案有降低卵子早排的风险;
3、有鲜胚移植要求的女性，在短方案、黄体期方案促排中对于子宫内膜厚度会有一定的影响，多要进行冻胚冻囊，而长方案则不会影响子宫内膜厚度，是可以进行鲜胚移植的;
4、时间充裕，卵巢功能较好的患者也是可以进行长方案的，对身体造成的影响较小并且也不会经常前往医院，而对于促排方案的选择最好以医生建议为主。
长方案详细流程
长方案促排的时间总是非常漫长的，在此之前患者需要经过各种检查，性激素六项、雌二醇、 孕酮、黄体酮等等都是要进行检查的，来确定在整个促排过程中详细操作，而一般情况下也需要分长方案适合什么人的，正常流程如下：
正式促排前需要进行降调
1、需要一个月左右的时间进行降调，阶段花费通常在1500-2500左右，需参考具体情况;
2、正式促排，这个过程需要返院，并持续10-14天左右的时间，以花费3500-5500元左右为主;
3、医生根据卵泡监测，来确定打夜针的时间，这个时间不能出现太大的差异(多在晚上9点左右)，需要注意;
4、在打夜针后的36小时左右进行取卵，并且这个时候开始取精以及胚胎培养，总花费在1万元左右。
注意：在取卵后就是移植、验孕、看胎心等过程，患者可以按部就班的做好这些注意事项就可以了，如果该过程中出现异常或者做错应立刻联系医生，及时做好补救。
在长方案促排中一定要注意降调是非常重要的，也是需要注意的，能够影响到整个试管婴儿过程失败与否，所以这个过程患者是需要注意的。长方案进周开始就会连续注射14天左右的短效GnRH-a制剂(俗称曲普瑞林)，通常剂量在0.05-0.1mg/日左右(视情况选择长效和短效)，这个时候达到LH<5mIU/ml，FSH<5mIU/ml，E2<30pg/ml，最大卵泡直径≤8mm，子宫内膜厚度≤5mm就行了。
注意：降调的主要作用就是抑制患者体内内源性相关的激素，并起到预防卵泡早排，对于有卵子早安排前科的女性来说一定要做好，因为长方案降调就是防止提前排卵的。
长方案取卵时间
长方案在黄体中期的时候开始使用GnRH-a，通常连续使用10-14天左右，而整个方案过来通常需要一个月左右的时间(短效长方案)，长效长方案时间不定，需要医生具体安排。
长方案的优势
1、因为药物使用的较长，控制也相对较好，可能这是长方案优势也是劣势，但是卵泡大小同步，出现空卵泡等问题较少;
2、在一次长方案促排中药物使用时间、剂量适当时，获得优势卵泡通常在5枚以上，增加受精卵着床可能性。
长方案劣势
长方案的主要缺点就是时间长，所以选择长方案的女性年龄稍微年轻、并且卵巢功能稍好，而对于高龄患者来说如果失败一次可能就需要过去大半年的时间才能够再次进行促排，所以即便长方案优势多，但并不一定适合你。
长方案和短方案的区别
1、长方案
一般医生会建议相对年轻的人群去做长方案，她们的年龄一般在30岁以下。选择长方案的人开始使用GnRHa的时间在月经周期的第3周末尾，这和时期也被称为黄体中期。在使用GnRHa一个半星期后才开始使用促排卵药物，并且要经常通过B超检查卵泡发育情况。同时，也需要通过抽血检测的方式获知雌激素含量。医生会在合适的时机注射10000IU的HCG，在一天半之后就能够取卵了。
2、短方案
短方案适用于大龄或者是卵巢功能不佳的女性。选择短方案的人在月经周期的二天就可以使用GnRHa了，在三天内，FSH、LH的分泌会逐渐增多。随着卵泡的长大，GnRHa的正调作用会变成降调作用，因此第3天就可以打促排卵药物跟上步伐了。往后一般会有一两次B超检测和抽血检测雌激素，根据卵巢反应相应地调整药物剂量和时机。卵子成熟后在晚上注射HCG，这个时间要比长方案更短，而取卵时间则同为36小时之后。
47岁供卵自怀的成功率大小娱乐圈里超生的明星第一位将妻子当生孩子工具五年四胎剖腹产

　　1990年央视新年晚会上，黄宏的小品和宋丹丹的小品《超生游击队》，大家应该都看过。他们抱着孩子藏在西藏。现在政府有了二胎政策，大家都敢生孩子了。但是，还是有人认为孩子太少，三个，甚至四个。47岁给自己卵子的成功率，对于娱乐圈的明星来说尤其如此。我们来看看哪些明星是超生游击队。47岁捐卵成功率是多少
　　陈木胜因《天龙八部》段誉而出名，但在现实生活中，陈木胜不是帅哥。人们对他的评价很差。与妻子蒋丽莎结婚五年后，他有了四个孩子，都是剖腹产的。众所周知，剖腹产对女性健康危害极大，至少需要三年时间才能再次剖腹产。然而，陈木胜实际上说，他的妻子是一名运动员，身体健康，47岁的卵子供应成功率不是计划好的。这话一说，立刻引发网友围攻，47岁的捐卵者成功率斥责他把老婆当生孩子的机器。
　　老男神林志颖和他的妻子陈若仪意外地生了三个儿子。我们最熟悉的是《爸爸去哪儿》里可爱的KIMI。2015年，陈若仪为林志颖生了一对双胞胎。因为是异卵双胞胎，所以长相不同。我哥哥叫简森，我哥哥叫凯森。
　　《康熙来了》的主持人徐熙娣一口气生了三个女儿，却没有儿子。丈夫许亚军一直说她想要个儿子，他们正准备生第四个孩子，但是小S已经41岁了，属于一个高龄产妇。虽然想要个儿子是情有可原，但也要考虑自己的健康。
　　在充满八卦的娱乐圈，大卫是一个非常低调的明星。与妻子关悦结婚后，她变得更加低调。她从来没有八卦过。两人结婚十年，育有三女，但二女儿据说是地震灾区领养的孤儿，充满正能量。
　　张艺谋是中国著名导演，有《红高粱》 《老井》 《金陵十三钗》 《英雄》 0103010等经典作品。2013年，张艺谋被发现生还，最终被证实属实。被罚款748万元，创造了国内最大的生存罚款。人们也谈到了这一点，甚至把张艺谋命名为游击队的首领。